婚后一直生不出孩子,请仔细查一下

32岁小伙晓刚(化名)一直有个“难以明说”的烦恼:自己结婚已经一年多,同龄人的孩子都会打酱油了,家里的老人催了又催,可老婆的肚子却迟迟没动静......

夫妻俩特意上医院一查,当地医生拿不定主意,建议晓刚去大医院做进一步检查,而最终结果却让人瞠目结舌:

“你们是无法生育的,因为您跟您爱人性别一样!”


妻子抱怨丈夫“不行”看到检查结果后傻了

据悉,晓刚从初中毕业后就从外省来杭打工,虽说身高只有1米5,皮肤黝黑,但为人勤劳,特别能吃苦,一年前刚与家里介绍的相亲对象组成了小家庭。

晓刚从小是家里的独宠儿,传宗接代的大旗自然就落在了他身上——看眼小两口结婚都这么久了,却一直没好消息,家里的长辈实在等不及了。

其实,晓刚老婆一直抱怨丈夫“不行”,在晓刚父母的建议下,夫妻俩终于决定去看看。


经家附近的卫生院检查,晓刚老婆一切正常,但晓刚自己却查出了一堆问题:

“您腹腔内有子宫,并且双侧肾上腺有瘤子。”晓刚在做B超发现,身为男性的他体内居然有女性独有的生殖器官,但奇怪的是:晓刚长着喉结和胡须,有男性生殖器,从未来过月经。


之后,晓刚来到浙江大学医学院附属第一医院内分泌科做进一步检查。

当了32年男人实际竟是女性?

“医生,我一个男的为什么会有子宫?”在浙大一院内分泌科副主任董凤芹主任医师专家门诊里,晓刚一脸疑惑。

通过再次的B超检查,晓刚体内的确存在2.7*1.4*2.5*大小的子宫,并且膀胱后方未见明显的精囊腺回声,阴囊内未见明显睾丸及附睾、精索回声。

查体发现晓刚上唇可见胡须、存在喉结、阴毛成男性菱形分布(女性阴毛成倒三角形分布),可见大阴唇融合,阴蒂长约2cm,但未见阴道口,未见阴囊。

“我建议您查一下激素以及染色体核型。”董凤芹主任医师表示,如果和自己预判的一样,晓刚接下来的人生可能会发生翻天覆地的变化,需前往精神卫生科接受心理咨询。

果不其然,晓刚的激素检查结果提示雄激素超高、盐皮质激素、睾酮过多,而皮质醇下降,促肾上腺皮质激素升高。

染色体核型为“46XX”,这意味着在染色体生物学上,晓刚实际是个女性。


“既然我是女性,为什么会有这么多男性的生理特征,且从来没有来过月经?”得知结果的晓刚一下子崩溃了......

董凤芹主任医师告诉晓刚,他得的是一种叫先天性肾上腺皮质增生症的常染色体隐性遗传疾病,可能是由于他父母常染色体上各带了一个隐性基因遗传或者是基因突变导致。

若是携带致病隐性基因的父母生育后代的话,就有四分之一的可能性出生患有该疾病的孩子,那他不幸就是“中招者”。

得了这个病怎会分不清男女

据了解,先天性肾上腺皮质增生症是由于皮质激素合成过程中所需的某些酶的先天缺陷所致,皮质激素合成不足时会刺激垂体分泌促肾上腺皮质激素增多,导致肾上腺皮质增生并分泌过多的皮质醇前身物质并导致性激素合成异常。

为什么得了这个疾病,会把性别“模糊”掉?


晓刚得的是先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷症,这是先天性肾上腺皮质增生症最常见的类型,大概占先天性肾上腺皮质增生症的90%。

“我们人体的激素就像大管家,胚胎性腺组织形成后,是由激素在进一步调控外生殖器的性别分化。”董凤芹主任医师介绍:


女性外生殖器的形成不需要性激素,而男性外生殖器的形成需要依赖雄激素,若女性胎儿在孕10~12周前受增高雄激素的影响,外阴将出现不同程度的男性化表现。

胎儿的肾上腺会在胚胎7周时开始发育,而先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺陷症会产生过多雄激素参与早期外生殖器的形成,所以导致了像晓刚这样的患者在出生时外阴发育异常,看起来像男婴的外生殖器。

而也正是由于晓刚体内雄激素过高,导致他提前发育,小时候可能比同龄孩子高,但骨骺提前闭合,所以最终个子并不高。

此外,因为他雄激素过高,所以不会来月经,至于作为女性为什么没有阴道口,可能是发育过程中阴唇融合了。

董凤芹主任医师解释,并不是所有21-羟化酶缺陷症都会出现性别“错乱”,像晓刚这样的例子,发病率仅是经典型21-羟化酶缺陷症的1/4。

虽说晓刚目前已接受了心理咨询,会通过药物治疗来调节激素水平,但今后的人生道理究竟该怎么走,我们仍不得而知。

为何这种情况会反复上演,适当的性教育不可缺失

钱江晚报曾报道过不少“类似”病例,上次“萍萍婚后才发现自己是男人”的故事让不少人记忆犹新,许多网友纷纷留言表示:25岁从未来过月经,为什么不重视?要是早点重视这个问题,说不定就可以在错位的人生道路上及时止损。

其实,像晓刚这样的生理性别为女性,但一出生却被当做是男性的,在青春期成长过程中是可以发现“异常”的。

毕竟正常的男性外生殖器与女性外生殖器“伪装”的还是实质有区别的,但为什么在32岁,并在走进婚姻后才会发现这么一个“惊天秘密”呢?

董凤芹主任医师表示,这与青春期的性教育缺失有很大关系。


“性,在我们很多老百姓眼里是难以启齿跟孩子开口的话题。”很多家长在孩子成长过程中过多关注于孩子的学习成绩,忽略了性教育。

“等孩子上了初高中乃至大学,普遍存在于父母沟通不足的问题,更不会拿自己这么私密的事情跟父母说。”